Page 207 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2019
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LA COEXISTENCE DE LYMPHOME DE LA ZONE MARGINALE DU POUMON AVEC
DES GRANULOMES SARCOIDOSIQUES : A PROPOS D’UN CAS
INTRODUCTION
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique granulomateuse d’étiologie inconnue,
caractérisée par la formation de multiples petits granulomes dans de nombreux tissus dépourvus de
nécrose caséeuse. Tous les organes ou les tissus peuvent être atteints et particulièrement les
poumons qui apparaissent criblés de granulomes.
La sarcoïdose et le syndrome lymphoprolifératif partagent une présentation clinique et parfois
histologique similaire. Les 2 entités peuvent pourtant coexister chez un même patient et cette
association n’est pas fortuite d’où le nom de syndrome sarcoïdose lymphome.
Nous rapportons dans ce cadre, un cas original d’un lymphome extraganglionnaire de la zone
marginale du poumon associé à un granulome sarcoïdosique, en insistant sur les difficultés
diagnostiques que cette coexistence peut poser au pathologiste.
OBSERVATION
Patient BA âgé de 56 ans aux antécédents de diabète et d’un élastofibrome scapulaire gauche opéré,
présente au scanner de contrôle une masse ovalaire lobulée, spéculée avec un centre dense et une
périphérie en verre dépoli de nature indéterminée située au niveau du lobe inférieur droit. La
fibroscopie était sans particularités. Le patient a été opéré par lobectomie inférieure droite.
La pièce opératoire mesurait 12x6x8 cm et comportant une lésion ovalaire condensante de 8 cm de
grand axe, homogène, de couleur jaunâtre.
L’examen histologique montre que cette lésion est constituée par une prolifération lymphomateuse
dense monomorphe folliculaire et diffuse, agressive vis-à-vis des structures épithéliale pulmonaire
réalisant des lésions lympho-épithéliales. Les cellules tumorales sont de taille petite à moyenne, à
limites assez nettes et à cytoplasme peu fourni, faiblement basophile. Elles sont munies de noyaux
arrondis parfois allongés, à contours irréguliers, d’allure centrocyte like, finement nucléolés ou à
chromatine fine. Au sein de cette prolifération lymphoïde, quelques follicules à centre germinatif
réactionnel sont observés, infiltrée par la tumeur. Il s’y associe de nombreuses cellules géantes
multinucléées, parfois associées à des cellules épithéloïdes réalisant l’aspect de granulomes
tuberculoïde sans nécrose caséeuse, de localisation souvent périvasculaire.
En immunohistochimie, les cellules tumorales sont de phénotype B (CD20+), exprimant également
le BCL2 et le CD45. Elles sont BCL6, CD5, Cycline D1 et CD3 négatives.