Page 212 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2019

LE SYNOVIALOSARCOME : UNE TUMEUR RARE DU POUMON

Introduction

Les synovialosarcomes (SS) sont des tumeurs de haut grade de malignité. Leur localisation
thoracique primitive et particulièrement au niveau du poumon est très rare.

A travers le cas d’un patient suivi pour synovialosarcome primitif du poumon nous rapportons les
caractéristiques radio-clinique de cette tumeur.

Observation clinique

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 61 ans, tabagique, aux antécédents de cardiopathie
ischémique et d’hypertension artérielle. Le patient a consulté pour une symptomatologie faite de
douleur thoracique latéralisée à droite persistante et insomniante évoluant depuis 3 mois avec une
hémoptysie de faible abondance dans un contexte d’altération de l’état général. La radiographie
thoracique a objectivé la présence d’une opacité parenchymateuse de tonalité hydrique faisant à peu
près 10 cm de grand axe et occupant presque tout le champ pulmonaire droit.

La TDM thoracique a confirmé la présence d’une volumineuse masse tissulaire lobaire supérieure
droite hétérogène massivement nécrosée, adhérente à la trachée, laminant la veine cave supérieure
et refoulant l’œsophage à gauche mesurant 14 cm de grand axe. Une ponction biopsie pulmonaire
scanno-guidée a conclu à un synovialosarcome pulmonaire largement nécrosé. Devant ce type
histologique un examen clinique minutieux n’a pas trouvé de tumeur primitive notamment au niveau
des parties molles et en péri-articulaire d’où l’origine primitive pulmonaire était retenue. Le bilan
d’extension à distance était négatif.

Ce cas était discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et la résécabilité de la tumeur était
récusée devant l’extension locorégionale et l’envahissement médiastinale. Le patient a reçu une
radiothérapie thoracique, l’évolution était marquée par l’altération de l’état général du patient et de
son décès.

Discussion :

L’origine du SS thoracique dans la plèvre ou le poumon a été décrite pour la première fois en 1995.
Une trentaine de tumeurs de siège pulmonaire primitif sont décrites dans la littérature. Le SS survient
généralement entre l’âge de 20 et 40 ans. Les symptômes les plus courants sont une douleur
thoracique, un essoufflement et une toux. Sur la TDM thoracique le SS primitif du thorax se présente
le plus souvent sous forme d’une masse hétérogène bien limitée ne contenant pas de calcifications,
sans adénopathies médiastinales, hilaires ou axillaires notables et sans envahissement osseux.

L’IRM est l’examen de choix, permettant de mieux évaluer l’hétérogénéité intra-tumorale et les