Page 95 - Livre électronique du Congrès National de Pneumologie 2019
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LES PARAGANGLIOMES MEDIASTINAUX: A PROPOS DE 7
CAS
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INTRODUCTION : Les paragangliomes médiastinaux sont rares et représentent moins de 0.3% des
tumeurs médiastinales et moins de 2% de tous les paragangliomes. Il s’agit de tumeurs neuro-
endocrines de distribution ubiquitaire dérivant des cellules paraganglionnaires. Ils peuvent être
fonctionnels ou non fonctionnels. Il siège habituellement dans le médiastin antérieur ; la localistaion
postérieure est très rare avec moins de 50 cas rapportés dans la littérature.
MATRIELS ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans notre service entre
octobre 1997 et Aout 2019 nous permettant de colliger 7 cas de paragangliomes médiastinaux.
Le diagnostic a été réalisé sur pièce opératoire dans les 7 cas.
RESULTATS : Il s’agissait de 4 femmes et 3 hommes. L’âge moyen était de 37.5 ans avec des
extrêmes entre 18 et 57 ans. Tous les patients étaient symptomatiques. Le signe le plus fréquent
était la douleur thoracique. Un patient présentait des poussées hypertensives, des flushs cutanés et
des taux de VMA urinaires élevés. Le bilan radiologique a objectivé une masse médiastinale
postérieure bien limité dans tous les cas avec extension endocanalaire et compression medullaire
dans un cas. Le bilan d’extension n’avait décelé aucune autre tumeur. Une résection chirurgicale
complète a été réalisée dans tous les cas. Macroscopiquement, les tumeurs étaient encapsulées,
mesurant entre 4 et 8 cm de grand axe, d’aspect blanchâtre ou brunâtre à la coupe. Histologiquement,
il s’agissait d’un paragangliome typique dans 5 cas et d’un paragangliome gangliocytique avec
contingent ganglioneuromateux dans 2 cas.
En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient les marqueurs neuroendocrines et les
cellules sustentaculaires la PS100.
L’évolution était favorable dans tous les cas avec en particulier, une normalisation de la pression
artérielle chez le patient hypertensif.
CONCLUSION : A travers cette série et en revoyant la littérature, nous nous proposons d’étudier les
particularités épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques des paragangliomes médiastino-
pulmonaires
